Pemphigus ở trẻ em là một loại bệnh da có bọng nước ở thượng bì, có thương tổn ở da và niêm mạc. Nguyên nhân do kháng thể chống lại các phân tử liên kết giữa các tế bào gai và kháng thể chống lại phức hợp cầu nối gian bào.
Triệu chứng bệnh pemphigus
Muốn phát hiện bệnh Pemphigus cần dựa vào các triệu chứng của bệnh như sau: thể thông thường là thể bệnh hay gặp, với các triệu chứng xuất hiện đột ngột.
Bệnh nhân thấy tự nhiên trên da có các bọng nước, kích thước to nhỏ khác nhau từ nhỏ bằng hạt đỗ đến to bằng quả táo, nhăn nheo, hay gặp bọng nước có nhiều ở các nếp gấp như nách, cổ, bẹn.
Bọng nước dễ vỡ để lại vết trợt da lâu lành, vết trợt tiết dịch mùi hôi đặc biệt, điều trị bằng các thuốc thông thường không khỏi.
Nếu thương tổn ở niêm mạc miệng, sinh dục thường gây đau đớn cho bệnh nhân. Ở da khi thương tổn đã lành thường để lại dát tăng sắc tố nhưng không để lại sẹo.
Bệnh tiến triển thành từng đợt kế tiếp nhau, bệnh nhân luôn bị cảm giác đau rát, sức khỏe suy yếu nhanh do mất dịch, mất protein bởi xuất tiết nhiều qua các vết trợt.
Nếu không được điều trị hoặc điều trị không đúng, bệnh nhân thường tử vong do sốc nhiễm khuẩn, do nhiễm khuẩn huyết, do viêm gan, viêm thận, rối loạn điện giải, rối loạn đông máu…
Người ta chẩn đoán bệnh dựa vào các yếu tố chính như sau: thương tổn là các bọng nước nhăn nheo trên nền da bình thường, bọng nước dễ vỡ để lại những vết trợt khó lành, tiết dịch có mùi hôi đặc biệt, dấu hiệu Nikolsky (+), bệnh thường có thương tổn ở niêm mạc miệng và cơ quan sinh dục.
Các dấu hiệu xét nghiệm như: tìm tế bào Tzanck, xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang đặc hiệu là xét nghiệm kỹ thuật cao trong chẩn đoán bệnh Pemphigus, giải phẫu bệnh lý.
Điều trị bệnh pemphigus
Liệu pháp chung
Khi bệnh trở nền nghiêm trọng, cần cho bệnh nhân nhập viện.
Cho bệnh nhân nghỉ ngơi trên giường, cho dùng kháng sinh và truyền tĩnh mạch theo chỉ định.
Cho bệnh nhân dùng các viên gây tê trước khi ăn để làm giảm đau do các tổn thương vùng miệng.
Liệu pháp toàn thân
Pemphigus cần phải được điều trị bằng liệu pháp toàn thân càng sớm càng tốt. Tuy vậy, tình trạng bệnh hiện nay nói chung là do các tác dụng phụ của liệu pháp này,
Mặc dù ngườỊ ta chủ trương dùng dùng liều cao prednison 180 – 360mg/ngày trong 6 – 10 tuần nhưng các bác sĩ lâm sàng vẫn dùng liều 80 -120mg lúc đầu và tăng liều nếu bệnh tiến triển nhanh hoặc thiếu đáp ứng thuốc trong vòng một vài tuần.
Azathioprin 100 – 150mg/ngày thường được cho uống đồng thời với prednison. Một số bác sĩ lâm sàng cho dùng methotrexat, 25mg/tuần, thay cho azathioprin.
Khi đã kiểm soát được bệnh, từ từ giảm rồi ngừng cho prednison. Dùng dapson với liều 25 – 100mg/ngày có vẻ rất có ích cho phép giảm dần corticosteroid.
Trong các thường hợp kháng thuốc liên kết với hàm lượng kháng thể tuần hoàn thấp có thể lọc huyết tương kết hợp với cyclophosphamid hoặc azathioprin cũng như dapson 100 mg/ngày hay ít hơn. Dùng thiomalat vàng natri giống như đối với bệnh thấp khớp tiếp sau prednison ban đầu rất có hiệu quả nhưng nó chưa được nghiên cứu kỹ.
Nhiều nhà nghiên cứu thấy rằng điều trị ban đầu và giám sát cẩn thận với corticosteroid đồng thời với dùng methotrexat hay azathioprin hay với vàng và corticosteroid có thể giảm dần liều steroid vối một liệu pháp dùng steroid lâu dài ít mạo hiểm hơn.
Gần đây, đã có báo cáo dùng tetracyclin liều cao (1,5 – 3g/ngày) có hiệu quả đối với một số bệnh nhân bị pemphigus thông thường.
Mong rằng những thông tin về bệnh pemphigus trên đây sẽ hữu ích với bạn đọc! Chúc các bạn sức khỏe.
